Instituut voor Neuropathische Pijn

Home > Neuropathie > te weinig: > Gecombineerde strengziekte door vitamine-B12-deficiëntie

Gecombineerde strengziekte door vitamine-B12-deficiëntie

We zagen haar op de poli: een antroposofisch en vegetarisch georienteerde patiente, die vrijwel haar hele leven gezond voedsel had gegeten, en nu behoorlijke klachten had. Dat het door haar wijze van eten kwam, dat ging er niet makkelijk in. Een tekort aan vitamine B12 ontstaat zelden door een deficiënt dieet. Maar dit was er dus duidelijk wel een. Want er waren geen andere verklaringen voor het gebrek aan vitamine B12, ze was daarop nagekeken (maagresectie, resorptie stoornis, etc).

De prognose van de gecombineerde strengziekte is helaas niet zo heel goed want ongeveer de helft van de patiënten houdt restverschijnselen, dat zijn dan meestal paresthesieën en 1 op de twintig patienten blijft matig tot ernstig geinvalideerd. 

Gecombineerde strengziekte heet zo, omdat er achter- en zijstrengen van het ruggenmerg aangedaan zijn en soms ook de perifere zenuwen, en is er sprake van een perifere neuropathie.

Hoe zit dat precies met dat ruggenmerg?  Door het ruggenmerg lopen allerlei zenuwbanen en de belangrijkste noemen we de voor- en de achterstrengen. Het myeline-omhulsel van die banen is dik, daardoor kan de impuls via die zenuwen zeer snel naar de hersenen geleid worden. De zogenaamde gnostisch sensibele zenuwen, die de positie van de ledematen bijvoorbeeld aan de hersenen doorgeven, lopen voor een deel door de achterstrengen en de voorstrengen. De zogenaamde vitale sensibile zenuwen en de zenuwen naar de spieren lopen geheel door de achterstrengen, dat zijn de zogenaamde piramidebanen.

Door een vitamine B12-gebrek kunnen al die banen aangedaan worden, en dat verklaart de verschillende symptomen. De term ‘gecombineerde strengziekte’ werd in 1898 voor het eerst gebruikt.

Gecombineerde strengziekte: klassiek beeld

In het Nederlands Tijdschr Neurol Neurochir( 2006;107:69-73) werd enkele jaren geleden het beloop als volgt weergegeven: 

Het klassiek klinisch beeld van de gecombineerde strengziekte bestaat uit de combinatie van sensibele prikkelings- en uitvalsverschijnselen van voornamelijk de onderste extremiteiten met soms een positief teken van Lhermitte en een sensorische ataxie.

De paresthesieën kunnen zich zowel snel als langzaam uitbreiden naar de armen en romp. In de beginfase kan het op klinische gronden moeilijk zijn om te differentiëren tussen een gecombineerde strengziekte en een vitamine B12-gerelateerde polyneuropathie.

In een verder gevorderd stadium treedt krachtsvermindering op in de benen, in het kader van een dubbelzijdig piramidebaansyndroom.

Wanneer de neurologische symptomen onverwacht snel toenemen, kan eerder aan een inflammatoire ziekte of aan een cervicale medullaire compressie gedacht worden.

Moeilijker wordt het stellen van de diagnose wanneer het beeld alleen bestaat uit discrete sensibele klachten met aspecifieke lokalisatie, bijvoorbeeld in beide handen zoals bij de hier beschreven patiënt. Een carpaal- tunnelsyndroom of, bij oudere patiënten, een cervicale (poly)radiculopathie liggen dan meer voor de hand, gezien de veel hogere incidentie van deze aandoeningen.  

Aanwijzingen voor de praktijk van de gecombineerde strengziekte

1. Myelopathie die veroorzaakt wordt door vitamine B12-deficiëntie kan debuteren met 

paresthesieën van de handen, wat eerder een carpaaltunnelsyndroom of een cervicale 

radiculopathie kan suggereren, dan het begin van een gecombineerde strengziekte. 

2. De waarschijnlijkheid van een vitamine B12-deficiëntie ondanks een normale vitamine B12- 

serumconcentratie neemt toe wanneer de homocysteïne- en methylmalonylzuurserum- 

concentraties verhoogd zijn. 

3. Er is geen relatie tussen de ernst van het klinisch neurologisch beeld en de ernst van de 

vitamine B12-deficiëntie, de mate van anemie, of MRI-bevindingen. 

4. Snelle diagnostiek en behandeling van de vitamine B12-deficiëntie zijn essentieel ter 

voorkoming van persisterende (vooral sensibele) klachten. 

Bron: http://home.kpn.nl/hindrikdejong/Gec-strengziekte.pdf

September 2010, prof. dr. Jan M. Keppel Hesselink 

Gerelateerde artikelen