Instituut voor Neuropathische Pijn

Home > Neuropathie > Overige > Acute motorische axonale neuropathy (AMAN)

Acute motorische axonale neuropathy (AMAN)

Acute motorische axonale neuropathy (AMAN) is een acute zwakte van de spieren door een stoornis in het functioneren van de lange zenuwen die de spieren tot bewegen aanzetten. AMAN dus daar de afkorting van. Dat is dus schrikken. Ineens verlamd zonder duidelijk oorzaak. De AMAN is een wat minder voorkomend ziekte beeld dat behoort tot de groep van de ziekte van Guillain Barre. Het werd pas in 1986 bekend dat de ziekte van Guillain Barre ook wel eens kon verlopen als een zogenaamde axonale neuropathie, en dat niet elke patient een zogenaamde demyeliniserende ziekte heeft. Axonaal wil zeggen dat de lange zenuwen een probleem hebben, demyeliniserend wil zeggen dat de beschermlaag om die lange zenuwen in de problemen komt. Beide oorzaken kunnen leiden tot verlammingen en gevoelsstoornissen.

AMAN: misschien een immuunziekte

We denken dat de acute verlamming komt omdat die lange vezels aangedaan worden, maar dat is niet altijd even duidelijk. [1] Er zijn aanwijzingen dat de stoornis samenhangt met een ontsporing van het immuunsysteem. [2] Ook tijdens de behandeling met immuunonderdrukkende middelen kan deze aandoening optreden. [3]

Bij deze vorm van acute verlamming gaat meestal een infectie met een bepaalde bacterie vooraf, die vooral in de maag en de darmen aanwezig is. [4]

Herstel neuropathie: meestal vanzelf 

Het herstel is meestal relatief snel, binnen een jaar, maar sommige patienten hebben langer nodig, wel tot 5 jaar. [5]   Toch herstelt deze vorm van de ziekte van Guillain Barre over het algemeen sneller dan de zogenaamde AIDP (zie onder) [6] Maar de patienten die er lang over doen om weer wat te herstellen de eerste 6 maanden na de ziekte, konden uiteindelijk weer zelfstandig lopen. [7]

Verschillende vormen van de ziekte van Guillain Barre 

Er worden verschillende vormen van het syndroom van Guillain Barre onderscheiden:

  • Acute inflammatoire demyeliniserende polyradiculoneuropathy ([AIDP],
  • Acute motorische axonale neuropathie (AMAN),
  • Acute motorische en sensibele axonale neuropathie, en het
  • Miller Fisher syndroom.

De neuroloog kan op basis van aanvullend onderzoek, waaronder het EMG en geleidingssnelheden van de zenuwen, een indruk krijgen om welke variant van het syndroom van Guillain Barre het gaat. Natuurlijk speelt daarbij ook een rol welke symptomen voorkomen. [8]

Alle vormen hebben een verschillende manifestatie, verschillende symptomen en verschillende tijden van herstel.

Behandeling

De behandeling is in het ziekenhuis met infusen van immuunglobulines en zogenaamde plasmaferese. [9] [10] Dat zijn de twee behandelingen die het ontstekingsproces dat vermoedelijk achter deze aandoeningen zit, afremt.

Die behandelingen  doen wij niet in ons behandelcentrum. Hiervoor is het ziekenhuis aangewezen, de afdeling neurologie verzorgt dit meestal.

Auteurs: prof. dr. J.M. Keppel Hesselink en D.J. Kopsky, artsen; versie augustus 2009

Referentie

[1] Manganelli F, Pisciotta C, Iodice R, Calandro S, Dubbioso R, Ranieri A, Santoro L. | Case of acute motor conduction block neuropathy (AMCBN). | Muscle Nerve. | 2009 Feb;39(2):224-6.

[2] Deng H, Yang X, Jin T, Wu J, Hu LS, Chang M, Sun XJ, Adem A, Winblad B, Zhu J. | The role of IL-12 and TNF-alpha in AIDP and AMAN. | Eur J Neurol. | 2008 Oct;15(10):1100-5. Epub 2008 Aug 20.

[3] Fujii K, Nagasawa K, Inoue Y, Suzuki S, Uchikawa H, Kohno Y. | Acute motor axonal neuropathy during intensive immunosuppressive therapy for macrophage activation syndrome. | Brain Dev. | 2008 Feb;30(2):160-3. Epub 2007 Jul 30.

[4] Kuwabara S, Ogawara K, Misawa S, Koga M, Mori M, Hiraga A, Kanesaka T, Hattori T, Yuki N. | Does Campylobacter jejuni infection elicit "demyelinating" Guillain-Barre syndrome? | Neurology. | 2004 Aug 10;63(3):529-33.

[5] Tamura N, Kuwabara S, Misawa S, Kanai K, Nakata M, Sawai S, Mori M, Hattori T. | Time course of axonal regeneration in acute motor axonal neuropathy. | Muscle Nerve. | 2007 Jun;35(6):793-5.

[6] Hiraga A, Mori M, Ogawara K, Hattori T, Kuwabara S. | Differences in patterns of progression in demyelinating and axonal Guillain-Barré syndromes. | Neurology. | 2003 Aug 26;61(4):471-4.

[7] Hiraga A, Mori M, Ogawara K, Kojima S, Kanesaka T, Misawa S, Hattori T, Kuwabara S. | Recovery patterns and long term prognosis for axonal Guillain-Barré syndrome. | J Neurol Neurosurg Psychiatry. | 2005 May;76(5):719-22.

[8] Hiraga A, Kuwabara S, Ogawara K, Misawa S, Kanesaka T, Koga M, Yuki N, Hattori T, Mori M. | Patterns and serial changes in electrodiagnostic abnormalities of axonal Guillain-Barré syndrome. | Neurology. | 2005 Mar 8;64(5):856-60.

[9] Stangel M, Hartung HP, Gold R, Kieseier BC. | [The significance of intravenous immunoglobulin in treatment of immune-mediated polyneuropathies]. | Nervenarzt. | 2009 Jun;80(6):678-87.

[10] van Doorn PA. | Treatment of Guillain-Barré syndrome and CIDP. | J Peripher Nerv Syst. | 2005 Jun;10(2):113-27.

Gerelateerde artikelen