Bij deze vorm van neuropathie treedt door die ontsteking een verlies op van de beschermende laag om de zenuwen, de myeline, hetgeen demyelinisatie wordt genoemd. Door die demyelinisatie wordt zenuwgeleiding gestoord. Dit leidt soms tot spierzwakte. De ziekte lijkt wel wat op MS en is is langzaam progressief. MMN is erg zeldzaam. Er is geen oorzakelijke behandeling, maar intraveneuze immuunglobuline (IVIg) wordt vaak gegeven met goed resultaat.

Oorzaak MMN 

Bij MMN kan in het bloed bij ongeveer 1 op de 3 patienten een hoog gehalte van een bepaald soort antilichamen worden gevonden. Het zou kunnen zijn dat dit soort antilichamen een soort misplaatste reactie is van het afweersysteem van de patiënt zelf met als gevolg een ontstekingsreactie op verschillende plaatsen (´multifocaal´) in de zenuwen. Die reactie kan leiden tot o.a. spierzwakte. Waarom deze antilichamen ontstaan, is geheel onduidelijk. De meerderheid van patienten met MMN reageert gunstig op behandelingen waarbij het afweersysteem wordt beïnvloed, bijvoorbeeld met immuunglobulines. MMN is in ieder geval niet erfelijk. 

Van den Berg over MMN 

De hoogleraar Van den Berg (UMCU) zegt over deze recente ziekte: 

Multifocale motorische neuropathie (MMN) is een aandoening die pas sinds 1988 als afzonderlijk ziektebeeld onderkend is. Hiervoor werden de patienten meestal gediagnostiseerd als een progressieve spinale musculaire atrofie (PSMA), een niet behandelbare aandoening.Vooral omdat MMN een behandelbare aandoening is en ondanks dat het een zeldzame neuropathie is, heeft de MMN de laatste jaren veel aandacht gekregen. Dit heeft tot gevolg dat er een ware inhaalslag heeft plaatsgevonden en er in relatief korte tijd veel bekend is geworden over de kliniek, behandeling en pathogenese van MMN. 

Professor Van den Berg merkt over de behandeling op dat:

MMN reageert niet op prednison, er kan zelfs een duidelijke achteruitgang plaats vinden. Ook is er geen gunstig effect na plasmaferese.

Een verbetering van de spierkracht is beschreven na behandeling met cyclofosfamide. De behandeling heeft echter nadelige bijwerkingen zoals een verhoogde kans op haematologische maligniteiten. Een nadeel is dat de kans op deze bijwerkingen cumulatief is bij langduring of frequent gebruik, zoals dat noodzakelijk is bij MMN.

Naar onze mening is behandeling met cyclofosfamide bij deze relatief jonge patienten niet geindiceerd.

Een gunstig effect op de spierkracht geeft behandeling met intraveneuze gammaglobulinen. Een nadeel zijn de kosten en het relatief korte effect van IVIg bij de meeste patienten (enkele weken) waardoor onderhoudsbehandeling nodig is. Deze onderhoudsbehandeling varieert van 25-30 gram eens in de 1-3 weken. Bij enkele patienten in een vroeg stadium van de ziekte hebben we een gunstig effect gezien na behandeling met interferon-beta. Dit zal echter bij meer patienten onderzocht moeten worden. 

Het geven van immuun-onderdrukkende middelen, zoals mycophenolate mofetil, is niet zinvol. ^[1] 

Referenties

1. Pestronk A, Cornblath DR, Ilyas AA, et al. A treatable multifocal motor neuropathy with antibodies to GM1 ganglioside. Ann Neurol 1988;24:73-78.

2. Van den Berg-Vos RM, Franssen H, Wokke JHJ, Van Es HW, Van den Berg LH. Multifocal motor neuropathy: diagnostic criteria that predict the response to immunoglobulin treatment. Ann Neurol., in press.

3. Parry GJ, Sumner AJ. Multifocal motor neuropathy. Neurol Clin 1992;10:671-684.

4. Van den Berg LH, Kerkhoff H, Oey PL, et al. Treatment of multifocal motor neuropathy with high dose intravenous immunoglobulins: a double blind, placebo controlled study. J Neurol Neurosurg Psychiatry 1995;59:248-252.

5. Nobile Orazio E. Multifocal motor neuropathy. J Neurol Neurosurg Psychiatry 1996;60:599-603.

6. Van Es HW, Van den Berg LH, Franssen H, et al. Magnetic resonance imaging of the brachial plexus in patients with multifocal motor neuropathy. Neurology 1997;48:1218-1224.

7. Van den Berg LH, Franssen H, Wokke JH. The long-term effect of intravenous immunoglobulin treatment in multifocal motor neuropathy. Brain 1998;121:421-428.

8. Franssen H, Wieneke GH. Nerve conduction and temperature: necessary warming time. Muscle Nerve 1994;17:336-344.

9. Van den Berg-Vos RM, Van den Berg LH, Franssen H, et al. Multifocal inflammatory demyelinating neuropathy. A distinct clinical entity? Neurology 2000;54:26-32.

10. Franssen H, Vermeulen M, Jennekens FGI. Chronic inflammatory neuropathies. In: Emery A, ed. Diagnostic criteria for neuromuscular disorders. 2nd ed. London: Royal Society of Medicine Press, 1997:53-59.

11. Van den Berg LH, Franssen H, van Doorn PA, Wokke JHJ. Intravenous immunoglobulin treatment in lower motor neuron disease associated with highly raised anti-GM1 antibodies. J Neurol Neurosurg Psychiatry 1997;63:674-677.

12. Olney RK. Consensus criteria for the diagnosis of partial conduction block. Muscle Nerve 1999;22:S225-S229.35-37.

13. Franssen H, Wieneke GH, Wokke JHJ. The influence of temperature on conduction block. Muscle Nerve 1999;22:166-173.

14. Van den Berg LH, Franssen H, Wokke JHJ. Improvement of MMN during long-term weekly treatment with human immunoglobulin. Neurology 1995;45:987-988.

15. Van den Berg LH, Kerkhoff H, Oey PL, et al. Treatment of MMN with high-dose intravenuos immunoglobulins: a double-blind placebo-controlled study. J Neurol Neurosurg Psych 1995;59:248-252.

16. Van den Berg-Vos RM, Van den Berg LH, Franssen H, Van Doorn PA, Merkies, ISJ, Wokke JHJ. Treatment of multifocal motor neuropathy with interferon-beta1A. Neurology 2000;54:1518-1521. 

September 2010, prof.dr. Jan M. Keppel Hesselink 

Referenties