Behandelcentrum Neuropathische Pijn

Het syndroom van Déjerine Sottas behoort tot de groep van de HMSN, en wordt tegenwoordig eigenlijk vrijwel alleen nog gekend onder de naam hereditaire motorische sensorische neuropathie type 3. 

Bij het syndroom van Déjerine Sottas, of HMSN type 3, is de myelinelaag die om de zenuwen ligt erg slecht, of soms zelf helemaal afwezig. Daardoor kan de electriciteit niet sprongsgewijs geleid worden door de zenuw, en worden de zenuwimpulsen slecht doorgegeven, en het duurt ook erg lang voordat een zenuwimpuls de spieren bereikt. De klinische verschijnselen zijn veel ernstiger dan bij de andere aandoeningen uit deze groep (de HMSN type 1 en 2 en de X-gebonden vorm).

Deze neuropathie begint vrij jong, soms al direct bij een baby. Alle motorische fases zijn bij de ontwikkeling sterk vertraagd, en een normale ontwikkeling wordt nooit gehaald.

In de zenuwen vinden we tekenen van demyelinisatie en hypomyelinisatie, dus tekenen dat de insolatieschede van de zenuwen kapot zijn.

In de oude Franse text hiernaast wordt gesproken van de hypertrofische familiaire progressieve polyneuritis van Déjerine-Sottas.

Versie oktober 2009; Auteurs: Prof.dr. Jan M. Keppel Hesselink, en Drs. David J. Kopsky, artsen